Enfermedad relacionada con IgG4, según criterios ACR/EULAR 2019 sin evidencia de IgG4 en sangre / IgG4-related disease according to ACR/EULAR 2019 criteria without evidence of IgG4 in blood

INTRODUCCIÓN. La enfermedad relacionada con IgG4 es una patología fibroinflamatoria multiorgánica, de origen desconocido, que simula trastornos malignos, infecciosos e inflamatorios. Los criterios del American College of Rheumatology y la European League against Rheumatism 2019, son útiles para el diagnóstico diferencial de ésta enfermedad cuando se no se cuenta con evidencia de inmunoglobulina G4 en sangre. CASO CLÍNICO. Paciente hombre de 45 años de edad, nacido en Ambato-Ecuador, con ingreso en noviembre del 2017, en emergencias del Hospital de Especialidades Carlos Andrade Marín, con presencia de tos con hemoptisis leve, febrícula, astenia, pérdida de peso e hiporexia de dos semanas de evolución. Se realizó múltiples exámenes, tras observar infiltrados pulmonares intersticiales, con elevación de inmunoglobulina G en suero, negativas para malignidad; se sospechó de enfermedad relacionada a inmunoglobulina G4. Se ampliaron los estudios para descartar otras patologías más prevalentes y cuyo diferencial es primordial. Se inició tratamiento con prednisona y micofenolato con buena respuesta clínica; durante dos años. DISCUSIÓN. La evidencia científica registró que el hallazgo más importante en la enfermedad relacionada con inmunoglobulina G4 fue un aumento de sus niveles séricos. La recurrencia de la enfermedad en un órgano afectado o la aparición de un nuevo órgano involucrado pudo conducir al diagnóstico en el caso presentado. CONCLUSIÓN. La enfermedad relacionada con inmunoglobulina G4 al ser una patología heterogénea, inmunomediada, al simular otras afecciones puede retrasar el diagnóstico; se debe tener una alta sospecha clínica, si al excluir otros procesos infecciosos, autoinmunes y/o eoplásicos, hay evidencia de patología fibroesclerosante multiorgánica sin causa establecida.

INTRODUCTION. IgG4-related disease is a multiorgan fibroinflammatory pathology of unknown origin that mimics malignant, infectious, and inflammatory disorders. The criteria of the American College of Rheumatology and the European League against Rheumatism 2019 are useful for the differential diagnosis of this disease when there is no evidence of immunoglobulin G4 in blood. CLINICAL CASE. 45-year-old male patient, born in Ambato-Ecuador, with admission in November 2017, in the emergency room of the Hospital de Especialidades Carlos Andrade Marín, with the presence of cough with mild hemoptysis, fever, asthenia, weight loss and hyporexia of two weeks of evolution. Multiple tests were performed, after observing interstitial pulmonary infiltrates, with elevated serum immunoglobulin G, negative for malignancy; immunoglobulin G4-related disease was suspected. Studies were extended to rule out other more prevalent pathologies whose differential is paramount. Treatment with prednisone and mycophenolate was started with good clinical response; for two years. DISCUSSION. The scientific evidence recorded that the most important finding in immunoglobulin G4-related disease was an increase in its serum levels. Recurrence of the disease in an affected organ or the appearance of a new involved organ could have led to the diagnosis in the presented case. CONCLUSION. Immunoglobulin G4-related disease, being a heterogeneous, immune-mediated pathology, by simulating other conditions may delay diagnosis; a high clinical suspicion should be maintained if, when other infectious, autoimmune and/or neoplastic processes are excluded, there is evidence of multiorgan fibrosclerosing pathology without established cause.

Esclerosis Sistémica en el Hospital Carlos Andrade Marín / Systemical sclerosis in Carlos Andrade Marin Hospital

Introducción: La esclerosis sistémica es una enfermedad crónica multisistémica, caracterizada por alteraciones vasculares, activación inmune y fibrosis de tejidos y órganos. Materiales y métodos: Estudio descriptivo. Pacientes con diagnóstico de Esclerosis Sistémica que cumplieron los criterios de clasificación ACR-EULAR 2013, atendidos en la Unidad de Reumatología del Hospital Carlos Andrade Marín durante el año 2015. Resultados: De 80 pacientes, 18 presentaron esclerosis sistémica en su forma CREST; 32 como CREST incompleto; 14 en la forma difusa; uno con esclerosis sistémica sin esclerosis cutánea; 13 con síndrome de superposición; y, 2 con EMTC. Discusión: Las características clínicas y epidemiológicas de nuestros pacientes coincidieron con las descritas a nivel internacional.

Introduction: Systemic sclerosis is a chronic multisystemic disease characterized by vascular disorders, immune activation, organ and tissue fibrosis. Methods: Descriptive study. Patients diagnosed with systemic sclerosis who met the criteria ACR- EULAR classification 2013, that receive medical care at Carlos Andrade Marín hospital. Results: Prevalence: From 80 patients,18 had systemic sclerosis, full CREST form; 32 had incomplete CREST form; 14 had a diffuse form; one had systemic sclerosis without cutaneous impairment; 13 had overlaping syndrome and two EMTC. Discusion: Clinical and epidemiological characteristics of our patients were consistent with those described in the medical literature.

Síndrome de Reynolds en Hospital Carlos Andrade Marín, serie de casos y revisión / Reynolds Syndrome in Carlos Andrade Marin Hospital: a series of cases and review

Introducción: El Síndrome de Reynolds es la asociación de esclerosis sistémica (SSC) con cirrosis biliar primaria (CBP). Descrito en 1934 por Milbradt y Reynolds en 1976 describió seis casos. Caso: Presentamos tres casos de mujeres atendidas en el Servicio de Reumatologìa del Hospital Carlos Andrade Marín, con patología hepática autoinmune y signos de esclerosis sistémica. El diagnóstico fue confirmado mediante biopsia hepática en dos de ellas y la prueba de fibromax en la restante. Discusión: Reconocer el Síndrome de Reynolds permite el diagnóstico temprano de cirrosis biliar primaria en pacientes con esclerosis sistémica y sospechar esta entidad en quienes padecen enfermedad hepática colestásica autoinmune que, muchas veces, coexisten en forma silenciosa. El diagnóstico oportuno permite intervenciones terapéuticas precoces que podrían mejorar el pronóstico de esta asociación.

Introduction: The Reynolds' syndrome is the combination of systemic sclerosis (SSC) and primary biliary cirrhosis (PBC). It was first described in 1934 by Milbradt. Reynolds in 1976 presented six cases in two of them and fibromax-test in another. Case report: We present three cases of three women treated in the Rheumatology department at Carlos Andrade Marin hosppital who had autoinmune liver disease confirmed by biopsy. Discusion: Recognizing Reynolds' Syndrome allow us to make earlier diagnosis. This autoimmune cholestatic liver disease often remains silent, so that their identification is a valuable diagnostic tool leading to therapeutic interventions.